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aHUS関連用語集

ADAMTS13
止血因子von Willebrand 因子(フォンビルブランド:vWF)の特異的切断酵素。ADAMTS13 は高分子のvWFを特異的に切断することにより、vWFによる過剰な血小板凝集を防止する作用を持つ。ADAMTS13の活性化の低下は血栓による微小循環障害を生じ、血栓性血小板減少性紫斑病の発症につながる。
Dダイマー(D-dimer)
架橋化フィブリンの分解産物。凝固・線溶系の指標。
非典型(Atypical)
変則的な、定型でないもの。
非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)
血栓性微小血管障害症(TMA)の臨床的特徴(血小板減少、溶血、腎障害)を所見とする補体制御異常による疾患。
補体系
細菌や不要な細胞を破壊するからだの防御システムの一つ。
クレアチニン
筋肉内のクレアチニンリン酸の分解産物。クレアチニンは尿中に排泄されるので、クレアチニン検査で腎がどのくらい良好に機能しているかが評価できる。
透析
腎不全の治療法の一つ。腎臓は血液をろ過し、老廃物、余分な塩分と水分を除去する。腎不全は「末期腎疾患」とも呼ばれ、腎臓が完全に機能停止に陥った状態をいう。血液透析では、腎臓の代わりに機械によって体外で血液をろ過し、不純物を取りのぞいた血液を体内に戻す。
大腸菌(E coli)
通常、ヒトやその他の動物の腸に存在する細菌で、疾患の原因となることがある。
浮腫
水分が過剰に存在することによる、からだの一部のむくみ。
酵素
からだの機能を助ける蛋白の一種。酵素は細胞のほぼ全ての代謝に関与し、適度な速さで反応を起こさせる。
免疫系
細菌などの外来微生物や異物を特定する細胞、蛋白質、およびその他の分子の複雑な集合体。免疫系の主な役割は、これらの外来微生物からからだを守ること。
微小血管症
極めて小さな血管が障害されること。
モノクローナル抗体
蛋白上の特定の部位を認識し、結合する抗体群。モノクローナル抗体は、1種類の免疫細胞から作られ、すべてが1個の親細胞のクローンであるため同一。抗体の中には、蛋白の活性を阻止するものもある。
変異
遺伝子の恒久的な変化。
血漿
血液凝固因子、補体制御因子など、さまざまな成分が含まれる。全血のうち淡黄色の液体部分。
血漿交換
血漿を体外に取り出し、処置を施して体内に戻す手技。
紫斑病
皮膚表面のあざとして現れる場合がある、皮膚および粘膜における出血。
志賀毒素
大腸菌によって産生され、重度の下痢を引き起こす毒素。
志賀毒素産生性大腸菌による溶血性尿毒症症候群(Shiga-toxin-production E coli Hemolytic Uremic Syndrome:STEC-HUS)
志賀毒素産生性大腸菌によって誘発される症候群。血便がみられることの多い下痢を特徴とし、急性腎不全につながる。
血栓性
血のかたまりができること。血小板と、血液内の凝固系の必須成分である蛋白のフィブリノゲンが結合すると、血栓が形成される。これらの血栓は、その大きさや存在部位によっては静脈や動脈の血流を遮断する。
血小板減少症
血小板数が減少すること。
血栓性微小血管症(Thrombotic Microangiopathy:TMA)
全身の微小血管を損傷する血液凝固および炎症。これはaHUSやTTPなどの疾患の症状の一つである場合や、そうした疾患の結果として生じる場合がある。
血栓性血小板減少性紫斑病(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura:TTP)
ADAMTS13活性の著減に起因し、全身の微小血管において血栓形成を引き起こす希少疾患であり、広範な血栓性微小血管症につながる。
尿毒症
腎不全の症状。悪心、嘔吐、口内の金属味、筋肉痛、および浮腫などが含まれる。
いいえ
はい