aHUSの定義

指定難病としての非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)は、典型溶血性尿毒症症候群(HUS)、血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)、二次性血栓性微小血管症(TMA)を除く、補体制御異常によるTMAです1

aHUSは、溶血性貧血、血小板減少、急性腎障害が3徴です

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aHUSは、2013年に日本腎臓学会と日本小児科学会により提示された「非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS) 診断基準」に基づき、溶血性貧血、血小板減少、急性腎障害を3徴とし、かつ、志賀毒素およびTTPによらないものと定義されています。
厚生労働省の定める「指定難病」に該当するものは、補体制御異常によるTMAであり、志賀毒素産生性大腸菌感染によるHUS、TTPに加えて、代謝異常症、感染症、薬剤性、自己免疫性疾患、HELLP症候群、移植後などで起こる二次性TMAも除外されています。
つまり、日本腎臓学会と日本小児科学会の診断基準と、指定難病の基準で、二次性TMAの扱いが異なるため注意が必要です。現在は、学会で診断基準の見直しが行われています1

  • 1. 難病情報センター http://www.nanbyou.or.jp/entry/3847
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