aHUS患者さんの転帰

aHUS患者さんは深刻な転帰を迎えます10,21

遺伝子変異の特定の有無にかかわらず、
腎機能障害の発現率や死亡率は高くみられます10,21

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  • MCP、CFH、CFI の遺伝子変異
  • MCP、CFH、CFI、C3(補体成分)およびTHBD(トロンボモジュリン)の遺伝子変異

aHUS患者さんの70%は初発後1年以内に末期腎不全(ESRD)、透析施行、または死亡に至るため、早期診断が必要です21,24

  • 10.Noris M, et al. Clin J Am Soc Nephrol.2010;5:1844-1859.
  • 21.Caprioli J, et al; for theInternational Registry of Recurrent and Familial HUS/TTP. Blood. 2006;108:1267-1279.
  • 24.Loirat C, et al. Orphanet J Rare Dis. 2011;6:60.
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