監修:
東京大学大学院医学系研究科 腎臓・内分泌内科 教授 南学 正臣 先生
東京大学医学部附属病院 腎臓・内分泌内科 講師 加藤 秀樹 先生

非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)ではどのような症状がみられますか?

非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)の症状には、混乱、下痢、吐き気、嘔吐、息切れ、疲労感、心臓関連の症状、腎臓の症状などがあります1-5

aHUSは、適切な診断や治療を受けずに放っておくと症状が悪化し、重大な合併症を発症したり、場合によっては生命をおびやかしたりする可能性があります1.2。aHUSでは持続的に細い血管が傷つくため、生命の維持に重要な臓器が突然機能しなくなったり、長期にわたって徐々に機能する能力を失ったりする可能性があります3-6

「変則的」、「定型でないもの」という意味。 補体制御異常などさまざまな病因により血栓性微小血管症(TMA)が引き起こされ、溶血性貧血、血小板減少、急性腎障害などの症状が現れます。

aHUS患者さんでは、さまざまな臓器障害が起こります

  • 腎臓系の障害(クレアチニン値の上昇、透析、腎移植など)。
    腎臓は、血液から毒素を取り除き、尿として排泄する働きがあります。aHUS患者さんの多くは腎臓の機能が低下し、長期透析や腎臓移植が必要となります1.7.8
  • 46%の患者さんで肺の症状(呼吸困難、肺出血、肺水腫など)がみられます9
  • その他の合併症として悪性高血圧や浮腫(腫脹)がみられます4.6.10
  • 48%の患者さんで神経系の症状(混乱、脳卒中、脳障害、けいれんなど)が みられます2.11.12
  • 43%の患者さんで心臓や血管系の症状(心筋梗塞、血液凝固異常、血管損傷など)がみられます4.11
  • 30%の患者さんで下痢やその他の消化器系の症状(結腸の炎症、肝臓障害、吐き気/嘔吐、腹痛、重篤な胃腸炎など)がみられます2.3.6
筋肉が使われたときにできる老廃物の一つで尿中に排泄されます。腎臓の機能が低下していると排泄できずに血中のクレアチニンの量(血清クレアチニン)が増えるので、腎臓の機能を評価する指標として用いられます。 腎臓は体の老廃物を尿中に排泄する役割を持っています。透析は、腎臓の働きが低下した末期腎不全(ESRD)の患者さんの血液を人工的にきれいにする治療法です。 水分が過剰に存在することで起こる、体の一部の「むくみ」のことです。 脳の障害。脳の動脈が詰まったり出血したりして、その障害が起こった部分に血液が供給されなくなると発症することがあります。 大腸の下部。
いいえ
はい