鑑別診断のためのチェックリスト

ステップ
1
TMAを確認するための検査
TMAを確認するための検査
TMAを診察した日時 :
検査項目 年 月 日 年 月 日 年 月 日 年 月 日
結 果 結 果 結 果 結 果
微小血管症性
溶血性貧血
血中ヘモグロビン
血清LDH
血清ハプトグロビン
破砕赤血球
(末梢血スメア)
血小板減少 血小板数
臓器障害
急性腎障害
(acute kidney injury, AKI)
血清クレアチニン
その他の臓器障害
腎以外の徴候 :
神経系症状
心血管系症状
肺障害
四肢先端の血流障害
消化器系症状
眼底病変
その他 :
発症に関わる可能性のある因子 :
自己免疫疾患・膠原病
悪性高血圧症
悪性腫瘍
感染症
妊娠関連TMA、HELLP症候群
薬剤性TMA
臓器移植・骨髄移植後TMA
コバラミン代謝異常症
(特に生後6か月未満で考慮)
家族歴(HUS、TTP、aHUS、原因不明の腎不全、TMAの再発)

家族歴を聴取し、aHUSと診断された者、aHUSの認知度が低かった時代にHUSやTTPと診断された者、原因不明の腎不全を呈する者、TMAを再発する者などが家族にいる場合にはaHUSを強く疑う。

TMA類似疾患であるDIC(播種性血管内凝固症候群)、悪性貧血およびHIT(ヘパリン起因性血小板減少症)を鑑別すること。
TMAと関連する薬剤
シスプラチン、ゲムシタビン、マイトマイシン、クロピドグレル、チクロピジン、キニーネ、インターフェロンα、インターフェロンβ、抗VEGF薬、アレムツズマブ、シクロスポリン、タクロリムス、シプロフロキサシン、経口避妊薬
ステップ
2
STEC-HUS、TTP除外のための検査
鑑別診断 検 査
結 果
STEC-HUS 血便
便培養検査
志賀毒素直接検出法
抗LPS-IgM抗体
上行結腸壁の超音波検査(エコー)
TTP ADAMTS13活性
ADAMTS13インヒビター抗体
aHUSでも虚血性腸炎などの消化器症状を呈する例や、STEC以外の細菌やウイルスなどによる消化器感染を契機にaHUSを発症する例もあり、下痢を呈してもaHUSが否定されるわけではないので注意を要す。
二次性TMA除外のための検査
鑑別診断 検 査
結 果
コバラミン代謝異常症
(特に生後6か月未満で考慮)
血漿ホモシスチン
血漿メチルマロン酸
尿中メチルマロン酸
自己免疫疾患・膠原病 抗核抗体
抗リン脂質抗体
抗DNA抗体
抗セントロメア抗体
抗Scl-70抗体
ANCA
C3
C4
CH50
IgG
IgA
IgM
感染症 肺炎球菌
HIV
インフルエンザウイルス
百日咳
水痘
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