- 監修：名古屋大学大学院医学系研究科 病態内科学講座
腎臓内科学 教授 丸山 彰一 先生 - 名古屋大学医学部附属病院 腎臓内科
講師 加藤 規利 先生
鑑別診断のためのチェックリスト
ステップ
1
TMAを確認するための検査
TMAを確認するための検査
TMAを診察した日時 ：
| 検査項目 | 年 月 日 | 年 月 日 | 年 月 日 | 年 月 日 | |
|---|---|---|---|---|---|
| 結 果 | 結 果 | 結 果 | 結 果 | ||
| 微小血管症性 溶血性貧血 |
血中ヘモグロビン | ||||
| 血清LDH | |||||
| 血清ハプトグロビン | |||||
| 破砕赤血球 （末梢血スメア） |
|||||
| 血小板減少 | 血小板数 | ||||
| 臓器障害 急性腎障害 (acute kidney injury, AKI) |
血清クレアチニン | ||||
| その他の臓器障害 | |||||
腎以外の徴候 ：
| 有 | 無 | |
| 神経系症状 | ||
| 心血管系症状 | ||
| 肺障害 | ||
| 四肢先端の血流障害 |
| 有 | 無 | |
| 消化器系症状 | ||
| 眼底病変 | ||
| その他 ： |
発症に関わる可能性のある因子 ：
| 有 | 無 | |
| 自己免疫疾患・膠原病 | ||
| 悪性高血圧症 | ||
| 悪性腫瘍 | ||
| 感染症 | ||
| 妊娠関連TMA、HELLP症候群 |
| 有 | 無 | |
| 薬剤性TMA† | ||
| 臓器移植・骨髄移植後TMA | ||
| コバラミン代謝異常症 （特に生後6か月未満で考慮） |
家族歴（HUS、TTP、aHUS、原因不明の腎不全、TMAの再発）
家族歴を聴取し、aHUSと診断された者、aHUSの認知度が低かった時代にHUSやTTPと診断された者、原因不明の腎不全を呈する者、TMAを再発する者などが家族にいる場合にはaHUSを強く疑う。
TMA類似疾患であるDIC（播種性血管内凝固症候群）、悪性貧血およびHIT（ヘパリン起因性血小板減少症）を鑑別すること。
TMAと関連する薬剤
シスプラチン、ゲムシタビン、マイトマイシン、クロピドグレル、チクロピジン、キニーネ、インターフェロンα、インターフェロンβ、抗VEGF薬、アレムツズマブ、シクロスポリン、タクロリムス、シプロフロキサシン、経口避妊薬、オナセムノゲン アベパルボベク
シスプラチン、ゲムシタビン、マイトマイシン、クロピドグレル、チクロピジン、キニーネ、インターフェロンα、インターフェロンβ、抗VEGF薬、アレムツズマブ、シクロスポリン、タクロリムス、シプロフロキサシン、経口避妊薬、オナセムノゲン アベパルボベク
ステップ
2
STEC-HUS、TTP除外のための検査
| 鑑別診断 | 検 査 |  |
結 果 |
|---|---|---|---|
| STEC-HUS | 血便 | ||
| 便培養検査 | |||
| 志賀毒素直接検出法 | |||
| 抗LPS-IgM抗体 | |||
| 上行結腸壁の超音波検査（エコー） | |||
| TTP | ADAMTS13活性 | ||
| ADAMTS13インヒビター抗体 |
aHUSでも虚血性腸炎などの消化器症状を呈する例や、STEC以外の細菌やウイルスなどによる消化器感染を契機にaHUSを発症する例もあり、下痢を呈してもaHUSが否定されるわけではないので注意を要す。
二次性TMA除外のための検査
| 鑑別診断 | 検 査 | |
結 果 |
|---|---|---|---|
| コバラミン代謝異常症 （特に生後6か月未満で考慮） |
血漿ホモシスチン | ||
| 血漿メチルマロン酸 | |||
| 尿中メチルマロン酸 | |||
| 自己免疫疾患・膠原病 | 抗核抗体 | ||
| 抗リン脂質抗体 | |||
| 抗DNA抗体 | |||
| 抗セントロメア抗体 | |||
| 抗Scl-70抗体 | |||
| ANCA | |||
| C3 | |||
| C4 | |||
| CH50 | |||
| IgG | |||
| IgA | |||
| IgM | |||
| 感染症 | 肺炎球菌 | ||
| HIV | |||
| インフルエンザウイルス | |||
| 百日咳 | |||
| 水痘 |
