- 監修：名古屋大学大学院医学系研究科 病態内科学講座
腎臓内科学 教授 丸山 彰一 先生 - 名古屋大学医学部附属病院 腎臓内科
講師 加藤 規利 先生
aHUSの患者数は？
海外におけるaHUS患者数1）
正確な発症数は不明ですが、海外からの報告では、aHUSは毎年成人100万人あたり2人、小児では100万人あたり3.3人発症すると報告されており2）、18歳未満の発症が約40%とされています3,4）。なお、英国の前向き研究では、約1年間の観察で人口100万人あたり0.4人の発症との報告もあります5）。近年、本邦においても様々な遺伝子異常によるaHUSが報告されていますが、全国での発症数、原因遺伝子の頻度、予後に関しては不明です。本邦では2015年度現在で100～200例前後がaHUSと診断されていると推定されています。
1）
非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）診療ガイド2015. 日腎会誌．2016;58（2）:62-75.［利益相反：本論文の著者にアレクシオンファーマ合同会社より講演料、奨学寄付金を受領している者が含まれる。］
2）
Mele C, Remuzzi G, Noris M. Semin Immunopathol, 2014;36:399-420.
3）
Campistol JM, et al. Nefrologia, 2013;33:27-45. ［利益相反：本論文の著者にAlexion Pharmaceuticals, Inc.より講演料、顧問料を受領している者が含まれる。］
4）
Fremeaux-Bacchi V, et al. Clin J Am Soc Nephrol, 2013;8（4）:554-562. ［利益相反：本論文の著者にAlexion Pharmaceuticals, Inc.より講演料を受領している者、Alexion Pharmaceuticals, Inc.の諮問委員会のメンバーが含まれる。］
5）
Sheerin NS, et al. QJM, 2016;109（1）:27-33.
