aHUSの患者数は?

海外におけるaHUS患者数1)

正確な発症数は不明であるが、海外からの報告では、aHUSは毎年成人100万人あたり2人、小児では100万人あたり3.3人発症すると報告されており2)、18歳未満の発症が約40%とされる3,4)。なお、英国の前向き研究では、約1年間の観察で人口100万人あたり0.4人の発症との報告もある5)。近年、本邦においても様々な遺伝子異常によるaHUSが報告されているが、全国での発症数、原因遺伝子の頻度、予後に関しては不明である。本邦では2015年度現在で100~200例前後がaHUSと診断されていると推定される。

1) 非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)診療ガイド2015. 日腎会誌.2016;58(2):62-75.
2) Mele C, Remuzzi G, Noris M. Semin Immunopathol, 2014;36:399-420.
3) Campistol JM, et al. Nefrologia, 2013;33:27-45.
4) Fremeaux-Bacchi V, et al. Clin J Am Soc Nephrol, 2013;8(4):554-562.
5) Sheerin NS, et al. QJM, 2016;109(1):27-33.
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