aHUSの定義は?

非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)

補体関連因子の遺伝子異常による疾患。
血栓性微小血管症(thrombotic microangiopathy:TMA)の中でも、志賀毒素産生大腸菌感染による溶血性尿毒症症候群(STEC-HUS) 、ADAMTS13 活性低下(<10%)による血栓性血小板減少性紫斑病(thrombotic thrombocytopenic purpura:TTP)、薬剤・移植などによる二次性TMAを除外したもの

※自己免疫性疾患、悪性腫瘍、加速型-悪性高血圧

TMAはもともと全身諸臓器の微小血管の血栓と、血管内皮障害を呈する病態を総称した病理学的診断名である。これは1)微小血管症性溶血性貧血、2)消費性血小板減少、3)微小血管内血小板血栓による臓器機能障害を特徴とする病態で、臨床的には破砕赤血球、血小板減少、血栓による臓器機能障害を特徴とする。TMAの病態を示す代表疾患として、TTP、STEC-HUS、補体関連aHUS、二次性TMA疾患が含まれる。TMAの種類により血栓による障害が起きやすい臓器は異なるがSTEC-HUSとaHUSは特に腎障害が多い。

非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)診療ガイド2015.
日腎会誌, 2016;58(2):62-75.

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