aHUSの定義は？

非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）

TMAとは微小血管症性溶血性貧血、血小板減少、微小循環器障害による臓器障害を特徴とする病態で、臨床的には破砕赤血球、血小板減少、血栓による臓器機能障害を特徴とします。TMAの病態を示す代表疾患として、STEC-HUS、TTP、aHUS、二次性TMA、その他のTMAが含まれます。aHUS は「補体介在性 TMA」と定義され、原因不明の TMA は「その他の TMA」として「二次性 TMA」とは別に新たに定義されました。診療ガイド2023では補体介在性 TMA を aHUS とし、TTP と STEC-HUS を除いた他の病態による TMA を二次性 TMAと称しており、二次性 TMA は、妊娠、高血圧、自己免疫疾患、悪性腫瘍、移植、感染症、薬剤、コバラミン代謝異常症など TMA 発症の原因となる疾患を有するものとされています。
「その他の TMA」には、二次性 TMA の原因となる併存疾患がなく、当初は臨床的に aHUS と診断されたが、その後の経過で補体の病態への関与が考えにくい症例（例えば血漿療法および抗 C5 抗体薬投与を行ったが有効ではなかったなど）が含まれます。

aHUS（atypical hemolytic uremic syndrome）：非典型溶血性尿毒症症候群
TMA（thrombotic microangiopathy）：血栓性微小血管症
STEC-HUS：志賀毒素産生大腸菌感染による溶血性尿毒症症候群
TTP（thrombotic thrombocytopenic purpura）： ADAMTS13 活性低下（＜10％）による血栓性血小板減少性紫斑病

厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患政策研究事業）「血液凝固異常症等に関する研究班」非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）診療ガイド
改定委員会 編.非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）診療ガイド 2023. 東京医学社. p2.より一部改変
［利益相反：本書籍の著者にアレクシオンファーマ合同会社より講演料、研究助成金を受領している者が含まれる。］