どんな検査をするの？
まずは、他の病気を否定することから始めます
非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）は、血栓性微小血管症（TMA）の代表的な病気の1つですが、TMAをきたす病気は他にもあります。
そのため、治療を始める前には、さまざまな検査を行う必要があります。他の病気を否定することにより、「aHUS」の診断につながります。
なお、こうした検査は、年齢などによって異なり、中には特殊な検査もあります1。
TMAをきたす代表的な病気
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溶血性尿毒症症候群（HUS）
血栓性微小血管症（TMA）が引き起こされ、溶血性貧血、血小板減少、急性腎障害などが現れる病気です。症状は非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）と似ていますが、aHUSがおもに補体制御異常によって起こるのに対し、HUSは腸管出血性大腸菌O157など、病原性大腸菌への感染で生じる食中毒が原因となって起こります。
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血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）
全身の細い血管が血栓で塞がれてしまい、血小板減少、溶血性貧血、腎機能障害などの症状が現れます。補体制御異常による非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）とよく似た病気ですが、血液中にあるADAMTS13という酵素の活性が著しく減少している場合にTTPと診断されます。
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二次性TMA
血栓性微小血管症（TMA）の中で非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）、血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）、溶血性尿毒症症候群（HUS）以外のものが二次性TMAです。二次性TMAは、代謝異常症、感染症、薬剤性、自己免疫性疾患、妊産婦に現れるHELLP症候群、移植などが原因となります。
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非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）
補体の活性化によってつくられる最終産物である「膜侵襲複合体」は、体内に侵入した細菌などを攻撃しますが、補体制御異常のもとでは血管内皮細胞を傷つけて血栓性微小血管症（TMA）を引き起こします。
症状が落ち着いていても、定期的に検査を受けることが重要です
また、初診時だけでなく、治療中も定期的な受診による検査が欠かせません。
こうした治療中の検査も年齢や症状の内容などによって異なり、頻繁に検査をしなければならない場合があるため、煩わしさを感じることになるかもしれません。
しかし、定期的に受診し検査を受けることで、いまの状態に合わせたより適切な治療を追加したり、変更したりすることができます。
そのため、たとえ症状が落ち着いていても、定期的に検査を受けることがとても重要です。
- 非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）診療ガイド. 日腎会誌. ;58(2):62-75. [利益相反：本論文の著者にアレクシオンファーマ合同会社より講演料、奨学寄付金を受領している者が含まれる。]